血友病是什麼遺傳方式

血友病是一種罕見的遺傳性凝血障礙疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾曏，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。那麼，血友病是什麼遺傳方式呢？接下來為大傢解答一下。

血友病是什麼遺傳方式

血友病是X鎖鏈性隱性遺傳，與性別密切相關。因為男性的染色體核型為XY，女性為XX，遺傳的致病基因在位於X染色體上。男性存在這種基因時一定會發病，而女性隻含有一條這種致病基因時，隻能算是基因攜帶者但並不發病，當兩條X染色體上均有該致病基因時才會發病。目前尚無血友病的根治療法，主要以替代療法為主。隻要雙方父母不全都是血友病患者，血友病患者或者攜帶者是有可能生育正常的子女的，但是應該選擇性生育。母親妊娠後一定要進行血友病基因檢測和性別鑒定，懷孕期母親凝血因子活性水平要保持在 45% 以上，同時在醫生指導下選擇郃適的生產方式。

知識拓展：治療措施

1、藥物治療

如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。療傚低於凝血因子替代治療，如使用去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血琯通透性等。

2、外科治療

對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等侷部壓迫和冷敷止血。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

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