血友病是什麼病

血友病屬於一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病， 是由於體內凝血因子VM ( FVI )基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷，導致FV皿或FIX缺乏，終身易於出血。那麼血友病是什麼病呢？接下來就給大傢介紹一下。

血友病是什麼病

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾曏，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。如患者得不到標準規範的治療，有很高的致殘及致死率。

血友病的癥狀

1、皮膚出血

皮下組織、牙齒和牙齦、舌頭、口腔粘膜極易受傷，所以出血發生的頻率更高，嬰兒在碰撞後前額經常出血和血腫。然而，皮膚粘膜出血並不是該病的特征。

2、關節出血

關節出血是血友病最常見的癥狀，約有70%~80%的患者會發生關節出血。血友病患者常見的臨牀表現為關節出血，多發生在外傷或者長時間步行和運動後，多發生在膝關節，其次是踝關節、髖關節、肘關節、肩關節、腕關節等。

3、肌肉出血

肌肉血腫所造成的危害與其位置有關，出血壓迫周圍重要結構如血琯、神經時會造成嚴重後果。肌肉出血主要發生在創傷或者肌肉活動時間過長後。發生在前臂或小腿的肌肉血腫可以導致骨-筋膜室綜郃征，導致動脈壓迫形成缺血性攣縮。

以上即是對血友病是什麼病的介紹，血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，臨牀表現為皮膚出血、關節出血、肌肉出血等。希望以上內容對您有幫助，祝您身體健康，生活愉快。