地中海貧血有什麼癥狀和危害

地中海貧血有什麼癥狀和危害,第1張

地中海貧血,是一種遺傳性的疾病,它是由於染色體當中α和β地中海貧血所造成的一組缺陷,使血紅蛋白產生溶血的情況,它的癥狀首先可以分為三種類型,重型患兒出生的時候沒有癥狀,約到3-12個月的時候開始發病,呈慢性間歇性貧血,麪色蒼白、肝脾大、發育不良,常伴有輕度的黃疸,癥狀隨著年齡的增長而日益明顯。

由於骨髓的代償性增生,導致骨骼變大、髓腔變寬。先發生於掌骨,以後逐漸出現長骨和肋骨的異常,1歲之後如果改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷、兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊的麪容。

患兒常常伴有氣琯炎和肺炎,當病發含鐵血黃素沉著的時候,因為過多的鐵沉著在心肌、肝臟、胰腺、等還可以引發一系列的癥狀,最嚴重的就是心功能衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因。


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