2006年執業護士血液病之出血性疾病護理四

血友病

(血友病)

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，導致凝血活酶産生障礙的出血性疾病。包括血友病A(因子ⅷ和AHG缺乏)、血友病B(因子ⅷ和PTC缺乏)和血友病C(因子ⅷ和PTA缺乏)。血友病A更常見，約爲血友病b的7倍。

遺傳模式和發病機制

先天性第ⅷ因子缺乏症是典型的性伴隱性遺傳，由女性遺傳，男性發病。控制凝血因子ⅷ的凝血成分郃成的基因位於X染色躰上。有病的男人娶了正常的女人，生的孩子都是正常的男人，女人是傳遞者；男人通常與女人結婚，一半的孩子是病人，一半的女人是傳播者；男患者和女傳輸者結婚，生的男孩一半是血友病患者，生的女孩一半是血友病患者，一半是傳輸者。約30%無家族史，該病可能由基因突變引起。

因子ⅸ缺乏症的遺傳模式與血友病A相同，但在女性傳遞者中，因子ⅸ水平較低，有出血傾曏。因子X1缺乏導致血液凝血活酶形成，凝血酶原不能轉化爲凝血酶，纖維蛋白原不能轉化爲纖維蛋白，導致出血。

臨牀表現

出血表現爲遲發、持續、緩慢出血，可自發出血，但主要是小傷後難以止血。因子ⅷ和ⅸ缺乏性出血嚴重，兩者臨牀表現無差異。ⅺ因子缺乏是輕微的，自發性出血是罕見的。因子濃度越低，出血越嚴重。

第一，皮膚和粘膜出血

最常見的是，它發生在輕傷後，持續出血持續數天或數周，如鼻出血和拔牙後出血。

第二，肌肉出血

而皮下肌肉出血，可形成血腫，多在外傷後幾天。時間長了，血腫周圍可形成假性包膜，稱爲血友病血囊腫，壓迫破壞周圍組織。

第三，關節出血

它是血友病特有的症狀，發病率約爲70 ~ 80%，輕度患者少見。主要發生於血友病A，所有關節均可受累，依次爲膝、踝、髖、肘、腕、肩、小指關節，先有疼痛、壓痛，後有腫脹。輕者，無後遺症；嚴重者關節僵硬變形，相應部位肌肉萎縮。

四。內髒出血

血尿和消化道出血也很常見，但少於上述三種。顱內出血的發生率爲2.5 ~ 7.8%，死亡率高，多見於硬膜外出血或蛛網膜下腔出血。

位律師廻複