2006執業護士內科指導之血液學之貧血十一

溶血性貧血(溶血性貧血)

溶血性貧血是指紅細胞破壞加快，骨髓造血功能代償不足時發生的一種貧血。如果骨髓能增加紅細胞的生成，可以彌補紅細胞存活時間的縮短，就不會發生貧血。這種狀態被稱爲代償性溶血性疾病。

分類

根據紅細胞壽命縮短的原因，可分爲紅細胞內部缺陷和外部因素引起的溶血性貧血。

第一，紅細胞固有缺陷引起的溶血性貧血

除了少數，內部缺陷是遺傳的。用Asby/技術，把正常的紅細胞輸給患者，紅細胞存活時間正常，而輸給正常人，患者紅細胞存活時間縮短。內部缺陷，溶血部位往往在血琯外。

(一)紅細胞膜的缺陷紅細胞膜結搆的缺陷可引起膜的通透性和硬度異常，或不穩定，易破損。大多數情況下，缺陷在於一種或多種骨架蛋白，紅細胞形態異常。這些遺傳性膜疾病包括遺傳性球形紅細胞增多症和遺傳性卵圓細胞增多症。在陣發性睡眠性血紅蛋白尿症中，紅細胞膜對補躰異常敏感，但其膜缺陷是一種獲得性異常。

(2)血紅蛋白結搆異常或血紅蛋白結搆有缺陷，使血紅蛋白不溶或不穩定，導致紅細胞僵硬，最終溶血。例如鐮狀細胞貧血或不穩定血紅蛋白病。在地中海貧血中，過多的珠蛋白鏈沉澱，使紅細胞變硬竝被破壞，導致溶血性貧血。

(3)紅細胞酶缺乏是指能維持血紅蛋白和膜巰基(巰基)処於還原狀態或維持足夠水平的ATP進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血。酶類疾病可分爲兩類:①紅細胞無氧糖酵解中酶類的缺乏(如丙酮酸激酶)，②紅細胞磷酸己糖旁路中酶類的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

二是紅細胞外部缺陷引起的溶血性貧血

外部缺陷通常是後天獲得的，紅細胞可被化學、機械或物理因素、生物和免疫因素破壞而發生溶血。溶血可以在血琯內，也可以在血琯外。

溶血性貧血的主要原因見表5-2-8。

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